国际抗癫痫联盟(ILAE)、国际癫痫局(IBE)联合倡议,
癫痫(epilepsy)
又称“羊角风”或“羊癫风”,是一组以反复的痫性发作为特征的慢性综合征。痫性发作通常以意识障碍和惊厥为典型表现,也可表现为感觉、精神活动或内脏等功能异常。癫痫的发生是由于脑部神经元的病态过度放电引致的阵发性大脑功能紊乱。
癫痫病人约占世界总人口的1%,根据2021年WHO / OMS的最新官方数据,全世界有5000万人患有癫痫病。最近的《全球疾病负担研究》中显示,癫痫的致残率在被调查的220种疾病中排名第四。
按其病因分为原发性癫痫(隐源性)和继发性癫痫(症状性)。前者病因未明,多为全面性发作,神经系统检查无异常,有较明显的家族史;后者指由颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢和中毒性疾病等引起的癫痫,多为部分性发作,可有神经系统体征,多无家族史,脑电图多呈局灶性异常。
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先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、遗传代谢性疾病、皮质发育畸形等
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特发性(与遗传因素有关)、先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、中枢神经系统感染、脑发育异常等
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海马硬化、头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性疾病等
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脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、神经系统变性疾病等
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大脑神经元异常、过度放电,导致周围的神经元同步性放电。
1.
全面性强直阵挛发作:是一种表现最明显的发作形式,也称为大发作,以意识丧失、
双侧对称强直后紧跟有阵挛动作、二便失禁等为主要临床特征。
2.
失神发作:典型失神发作突发突止,表现为动作突然中止或明显变慢,意识障碍,不伴有或伴有轻微的强直、阵挛等运动症状。发作通常持续5-20
秒(<30
秒)。主要见于儿童和青少年。
3.
强直发作:表现为躯干、四肢近端或全身肌肉持续性收缩,肌肉僵直。通常持续2-10
秒,偶尔可达数分钟。
4.
阵挛发作:表现为双侧肢体节律性的抽动,伴有或不伴有意识障碍,多持续数分钟。
5.
肌阵挛发作:表现为不自主、快速短暂、电击样肌肉抽动,每次抽动历时10-50
毫秒,很少超过 100
毫秒。可累及全身也可限于某局部肌肉或肌群。
6.失张力发作:表现为头部、躯干或四肢肌张力突然丧失或减低,发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。发作持续约 1-2 秒或更长。临床表现轻重不一,轻者可仅有点头动作,重者可导致站立时突然跌倒。
1.
简单部分性发作:发作时无意识障碍。根据放电起源和累及的部位不同,简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类。
2.
复杂部分性发作:发作时有不同程度的意识障碍,可伴有一种或多种简单部分性发作的内容。
保护
患者的头部以及身体的安全,让患者发作期间不致意外。
保持
患者
呼吸道畅通:应保持头部向一侧偏斜,维持呼吸道通畅,避免窒息及误吸。
不
用强行按住患者:若按压力度控制不当,可能会造成患者软组织损伤、关节脱臼、骨折等二次损伤。
不
要强行塞入异物:塞入患者嘴里的东西容易被误吸到气管里,有可能导致窒息。
注意:约90%的癫痫发作可以在5分钟内自发缓解,因此建议周围的人要保持冷静,在“二保护”、“二不”原则指导下,等待患者癫痫发作结束。但是,如果患者5分钟后仍未缓解,则提示患者可能演变为癫痫持续状态,需立即送医抢救。
癫痫的治疗药物有很多,不同的发作类型需要不同的药物,如果用药不当可能会加重癫痫症状。谨遵医嘱,按时用药,不擅自减药停药,关注用药过程中的不良反应,尽可能单药治疗,仅在单药无法完全控制发作时才推荐联合治疗。药物治疗基本原则如下:
掌握开始治疗的指征 :熟悉何时应该开始使用药物治疗进行干预,了解常用抗癫痫药物的起始剂量、增加剂量、维持剂量、最大剂量、有效浓度及服药次数。
认真进行药物选择 :根据发作类型、综合征分类、病因等进行药物选择,充分考虑药物禁忌证、副作用、特殊治疗人群(如育龄妇女、老人等)的需要、药物之间的相互作用及患者依从性等。
优先考虑单药治疗 :70% 左右的癫痫患者可以通过单药治疗控制发作,单药治疗具有方案简单依从性好、药物不良反应相对较少、无药物之间的相互作用、便于对疗效和不良反应的判断、减轻经济负担等优点。
合理联合多药治疗 :癫痫的治疗以单药为首选,但对于有多种发作形式或难治性癫痫患者仍需联合用药。联合用药需了解药物的作用机制、药代动力学特点以及与其他药物之间的相互作用;避免具有药代动力学相互作用、同一作用机制、相同副作用的药物联合使用。
用药过程密切监测 :用药过程中密切监测药物不良反应,注意药物的相互作用,必要时及时行血药浓度检测。
减停药物需要慎重 :服药后无发作是否可减停抗癫痫药物需要依据患者脑电图复查情况、影像学特点、综合征类型等进行慎重考虑,符合减停标准才可缓慢减停药物。
癫痫的外科治疗是采用切除、离断癫痫灶或阻断癫痫电传导的方法来控制或缓解癫痫发作的方法,术式分为切除性手术、姑息性手术、神经调控手术及其他手术,
主要适用于药物难治性癫痫以及癫痫与颅内病变有明确相关性的患者。
癫痫外科治疗是以控制或者减轻癫痫发作、
改善患者生活质量为目的的干预性治疗手段,现已成为除药物治疗以外最主要的干预方式之一。
生酮饮食是指高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。这一疗法用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史,虽然其抗癫痫的机理目前还不清楚,但是其有效性和安全性已得到了公认。生酮饮食由于特殊的食物比例配置,开始较难坚持,但如果癫痫发作控制后,患者多能良好耐受。
①
生酮饮食的适应证:难治性儿童癫痫、葡萄糖转运体 I
缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺乏症
。
②禁忌证:有脂肪酸转运和氧化障碍的患者。
癫痫发作严重影响了患者的日常生活,如求学、就业、交友、婚育等。长期的担心、照顾癫痫患者也会增加其家庭成员的心理负担及生活压力。癫痫是一种复杂疾病,不仅需要临床医生的专业诊治知识,还需要患者、家属、朋友和其他照顾者的积极参与和配合,当然也离不开社会组织、社工的支持和帮助。其中,最重要的就是患者的自我管理。
很多人会把“癫痫发作”和 “癫痫” 的概念搞混。癫痫发作是一种
临床表现的症状
,可由癫痫或其他疾病引起。而
癫痫是一种导致患者反复出现癫痫发作的疾病。
因此,有癫痫样发作不一定是”癫痫“,但诊断癫痫一定伴有癫痫发作
“癫痫发作”是指脑内出现异常电活动波,可导致患者惊厥发作、晕倒或者出现奇怪的动作或行为。低血糖或感染等问题也可导致癫痫样发作,另外,焦虑或晕厥发作等其他问题也会引起与癫痫发作类似的事件(但不是癫痫)。
若出现首次癫痫发作,周围的人应立即呼叫救护车,癫痫发作可能提示脑部出现某种问题。
需要。医生需要通过检查了解更多有关癫痫发作的情况,并判断是否由癫痫病引起
(并非所有的癫痫发作都是由癫痫病导致)
。
检查项目:
抗癫痫药会引起副作用,比如,让患儿感觉疲倦或笨拙,或者造成其他问题。如果患儿受副作用困扰,请告诉医生,以便共同找到能最大程度减少问题的药物或剂量。
一般药物引起的大多数副作用都较轻,且多数不会对患儿的身体和日常学习、生活造成不良影响。但有两种罕见的副作用非常严重:
抗癫痫药可引起罕见但严重的皮疹,如果患儿在用药期间发现新的皮疹,请立即告诉医护人员。
抗癫痫药可增加自杀风险(虽然罕见),如果患儿开始感到抑郁或有自残想法,请立即告诉医护人员。
药物副作用:需密切观察,服药期间出现的任何副作用均需告知医生,以便调整药物和剂量。若出现新发皮疹,应立即告知医生,这可能是严重的副作用。
抗癫痫药与其他药物可发生相互作用,其他药物也可使抗癫痫药降低疗效。家长务必将服用抗癫痫药物期间使用的其他药物以及每次新启用的药物告知医生。
定期随访:需要定期评估患儿癫痫发作情况、药物副作用、脑电图变化,另外,可能需要定期进行血液检查,以检测体内抗癫痫药水平及脏器功能等。
是否需要终身服药取决于癫痫类型。抗癫痫药需要根据癫痫控制情况、在医生指导下减停,许多患儿在进入青春期或成年后无发作,但抗癫痫药绝不可自行骤停。
抗癫痫药平均总体用药时间3-5年,减药时间6-12月。即使停药后,也要定期随访、复查至少3-5年(原则每年一次)。
如果患儿在尝试不同药物后仍持续出现癫痫发作,还可选择其他治疗。
一些患者可能进行生酮饮食,一些患者可能需进行外科手术,以切除导致癫痫发作的部分脑组织,另一些患者可在胸内放置帮助控制癫痫发作的设备。
此外,癫痫发作未得到控制时注意做预防癫痫发作时意外发生,注意不单独游泳,不进行可能从高处跌落的活动,不驾车。
严格按医嘱用药:自行停用或改变药物可增加癫痫发作的几率。若药物治疗存在问题或难以负担,包括服药期间出现的任何副作用,应告知医生,在医生的指导下服药。
使用抗癫痫药期间,启用任何新药前请先咨询医生。抗癫痫药可与其他处方药、非处方药和草药产生相互作用,同时使用这些药物会增加副作用或减弱疗效。
注意及时续药:突然停用抗癫痫药可能引起癫痫发作,甚至严重发作;
保证充足的睡眠:睡眠不足可增加癫痫发作的几率;
健康饮食,禁止饮酒:酒精会增加癫痫发作风险,影响抗癫痫药的作用方式,并增加抗癫痫药的副作用。
部分已确诊癫痫的患儿在口服药物期间会时不时出现癫痫发作,无需每次都就诊。但若癫痫发作持续超过5分钟或癫痫发作后没有清醒,家人应立即呼叫救护车。
1.保持患儿呼吸道通畅,防止跌落或受伤;
2.勿刺激患儿,切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致其进一步伤害;
3.抽搐期间分泌物较多,可让患儿平卧,头偏向一侧或侧卧位,及时清理口鼻腔分泌物,避免窒息;
4.在患儿癫痫发作期间, 请勿将任何物品塞入患儿口中,且应确保患儿不会撞到任何坚硬物体。
大多数癫痫患儿可根据情况上学及参加集体活动,但需向学校告知患儿的情况,并需留意患者在学校的症状和掌握癫痫发作应对措施。
应将患儿需避免的所有体育活动告知校方,预防意外发生,若患儿情绪低落或出现焦虑,需进行心理咨询。
很多疫苗说明书可能提示“癫痫患儿禁忌”,但2019年发布的《特殊健康状态儿童预防接种专家共识》明确指出癫痫患儿不论是否服用抗癫痫药,只要发作控制稳定(6个月及以上未发作的癫痫患者),且脑电图没有频发的痫性放电,即可按照计划接种疫苗,有癫痫家族史者也可以接种疫苗。
因此,建议孩子在控制癫痫发作之后,应及时接种疫苗。即使接种后出现了癫痫发作,对孩子的总体预后也没有明显影响。
但是,需要注意的是,如果孩子近6个月内有发作,需要暂缓疫苗接种,且不要同时接种两种疫苗,注意观察孩子身体、精神状态,如果不适则需暂缓疫苗接种。